ARTICULO PARA PACIENTES

Síndrome Antifosfolipídico (SAF)

Introducción

El síndrome antifosfolipídico ó síndrome de Hughes es una enfermedad autoinmune multisistémica en la cual el proceso patológico es la trombosis: arteriales, venosas ó de pequeños vasos y/o por historia de abortos a repetición, muertes fetales ó nacimientos prematuros. La etiología es desconocida, pero puede estar relacionada con la presencia de proteínas anormales en la sangre de los pacientes con el síndrome, llamados Anticuerpos Antifosfolípidos, que serían los que inducen la formación de coágulos.

La prevalencia real del SAF en la población general se desconoce, pero se calcula que se encuentra alrededor del 0,5%; sin embargo, entre el 2 y 5% de la población puede tener títulos detectables de los anticuerpos, sin llegar a presentar manifestaciones de la enfermedad. Es la causa más frecuente de trombofilia adquirida y de accidentes cardiovasculares en menores de 50 años. Es más frecuente en mujeres que hombres (relación 4:1) Existen formas idiopáticas (SAF primario) ó formas asociadas a otras enfermedades autoinmunes, principalmente Lupus Eritematoso Sistémico. También pueden asociarse a síndrome lupus-like, a infecciones, neoplasias, al uso de fármacos y otras enfermedades. El SAF puede no ser detectado hasta que una persona joven tenga problemas inesperados causados por coágulos de sangre, como abortos espontáneos repetidos o un ataque al corazón.

Factores de riesgo para desarrollar coágulos sanguíneos incluyen presión arterial alta, obesidad, tabaquismo, aterosclerosis, tomar estrógeno (píldoras anticonceptivas) o tener una enfermedad autoinmune asociada como Lupus. La inactividad prolongada, el reposo en cama, la cirugía o el embarazo pueden aumentar el riesgo de coágulos.

Cuadro clínico

El espectro de las manifestaciones clínicas es muy amplio, afectando a cualquier órgano ó sistema, a nivel de los grandes vasos ó de la microcirculación. Dentro de las manifestaciones clínicas asociadas a trombosis: accidente vascular cerebral, microinfartos cerebrales, oclusión coronaria, miocardiopatía isquémica, embolia pulmonar, púrpura, equimosis, infarto renal, proteinuria, hematuria, abortos, pérdidas fetales, nacimientos prematuros, microinfartos hepáticos e intestinales, anemia y plaquetopenia microangiopática, etc. También hay manifestaciones clínicas no asociadas a trombosis, que se asocian con frecuencia como déficit cognitivo, psicosis, enfermedad valvular, pseudovasculitis, cirrosis. Las alteraciones hematológicas más frecuentes son plaquetopenia (disminución en el N° de plaquetas) ó anemia hemolítica.

Diagnóstico

Se basa en criterios clínicos y de laboratorio. Son los criterios de Sapporo creados en 1999 en Sidney, revisados y actualizados en 2017. Para establecer el diagnóstico se necesita al menos un criterio clínico y uno de laboratorio

Criterios clínicos:

Trombosis vascular: uno ó más episodios confirmados por imagen de trombosis arterial, venosa ó de pequeños vasos que afecte cualquier órgano o tejido
Alteraciones durante el embarazo: una ó más muertes inexplicables de fetos normales después de la décima semana de gestación; uno ó más nacimientos prematuros debido a eclampsia, pre-eclampsia ó insuficiencia placentaria
Tres ó más abortos espontáneos antes de la semana 10 de gestación

Criterios de laboratorio: uno o más presentes en dos ocasiones con 12 semanas de distancia

Anticoagulante lúpico (detectado de acuerdo con las guías de la Sociedad Internacional de Trombosis y Hemostasia)
Anticardiolipinas IgG, IgM o ambas (suero o plasma con título medio-alto medido por ELISA)
Anti-beta2-glicoproteína-1 IgG, IgM o ambas (título mayor al percentil 99)

Todas estas prácticas se realizan en nuestro laboratorio.

El diagnóstico y tratamiento son muy importantes. Una vez diagnosticada la enfermedad, la terapia adecuada en la mayoría de los casos puede prevenir la recurrencia de los síntomas.

Tratamiento

Está encaminado a revertir el estado hipercoagulable a través de anticoagulación oral ó medicamentos antiplaquetarios. Se prescriben antagonistas de la vitamina K, con RIN objetivo en 2,5. No se recomienda el uso de los Nuevos Anticoagulantes Directos en pacientes con SAF.

El tratamiento de las embarazadas con SAF va dirigido en la doble dirección de evitar la muerte embriofetal y los fenómenos trombóticos maternos. Sin embargo, no todas las pacientes con SAF tienen el mismo riesgo de sufrir ambos tipos de complicaciones, por lo que la elección del tratamiento debe basarse sobre todo en las manifestaciones clínicas previas. El tratamiento se basa en heparinas de bajo peso molecular, en ocasiones con el agregado de aspirina. Las mujeres con antecedentes previos suelen necesitar dosis mayores de heparina; si esto no es posible, las opciones son Inmunoglobulina intravenosa ó corticoides. Las mujeres embarazadas con anticuerpos positivos pero sin eventos trombóticos, pueden recibir terapias preventivas. Cada paciente es un caso particular a ser resuelto por el médico tratante.

El tiempo de duración del tratamiento anticoagulante en los pacientes con SAF que han padecido un evento trombótico no está bien establecido, pero la sugerencia es un tratamiento prolongado (en algunos casos por varios meses, en otros casos un tratamiento de por vida) , afectando el estilo de vida del paciente, creando la necesidad de monitoreo periódico de la anticoagulación, atención especial a la dieta y a situaciones de sangrado.

Bibliografía

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Síndrome antifosfolípidico. Actualizado en marzo de 2019 por Suleman Bhana, MD, y revisado por la Comisión de Marketing y Comunicaciones del Colegio Estadounidense de Reumatología.
Micheletti, Blanco L, Cechinni A, et al. Síndrome antifosfolipídico en pediatría: a propósito de un caso clínico. Arch Argent Pediatr 2017; 115(6):e412-e415

Dra Graciela Palma
Dpto Hematología IBC
IBC - Instituto de Bioquímica Clínica