ARTICULO PARA COLEGAS

Anticuerpos Dirigidos a Antígenos Nucleares Extraíbles (ENA)

Los antígenos nucleares extraíbles se pueden clasificar en:

* sn RNP (pequeñas ribonucleoproteínas nucleares) Es un complejo, conjunto de proteínas y ARN que se encuentran compuesto básicamente por:
- ARN rico en uridina ( existen 15 U-ARN )
- Proteínas Sm ( B-28 KD B´-29 KD, D-16 KD, E-12 KD, F-11 KD y G-9 KD )
- Proteínas no Sm ( 70 KD, A-34 KD, C-22 KD )
* sc RNP (pequeñas ribonucleoproteínas celulares)
- SSA (Ro) de 52 y 60 KD
- SSB (La) de 48 KD

Los anticuerpos nucleares extraíbles (ENA) son los autoanticuerpos dirigidos a estos antígenos. Estos autoanticuerpos son marcadores de enfermedades autoinmunes y contribuyen al diagnóstico de estas patologías, algunos siendo marcadores específicos de las mismas.

Anti Sm

Es un marcador muy específico de LES (95 %) aunque poco sensible (25 %) Por su alta especificidad ha sido incluido dentro de los criterios de clasificación del LES.

Anti Sm/RNP

La mayoría de los kits comerciales no nos permiten discernir si se trata de auto anticuerpos dirigidos exclusivamente a proteínas no Sm, ya que son la combinación de proteínas no Sm y proteínas Sm. Solo podemos asegurar que se trata de anticuerpos RNP positivo,( marcador de Enfermedad Mixta de Tejido Conectivo , EMTC ) cuando al combinarlo con el ensayo de anti Sm , nos da negativo para autoanticuerpos anti - Sm.

En la actualidad contamos con el ensayo anti U1 ( sn RNP ) que en caso de un resultado positivo nos permite asegurar que estamos en presencia de auto anticuerpos U1 RNP de 70 KD A, C, que han demostrado tener una sensibilidad del 71 al 100 % para el diagnóstico de EMTC.También puede estar presente en un 25 a 47 % de los casos de Lupus Eritematoso Sistémico ( LES ) y hasta un 10 % de los casos de Esclerodermia Sistémica, se han asociado en particular con la presencia del Fenómeno de Raynaud.

Los pacientes con EMTC tienen usualmente altos títulos de anti RNP 70, mientras que en los otros casos los títulos son mucho más bajos.

Anti Ro (a-SSA)

Es un fuerte marcador de enfermedad autoinmune. Está asociado al Síndrome de Sjögren (SS) primario o secundario, (40-90%) y a diferentes formas clínicas de LES como:

LES con FAN negativo
LE Neonatal (LNN)
Bloqueo Cardíaco Congénito (BBC)
Lupus cutáneo subagudo y fotosensibilidad

El BCC tiene siempre anti Ro, pero solo un 2 % de las mujeres con anti Ro tienen BCC.

La mayoría de los ensayos permiten dosar los dos autoanticuerpos anti Ro 52 KD y 60 KD simultáneamente, pero también se pueden solicitar cada uno de ellos por separado.

En el LNN y en particular en los casos de BCC el anticuerpo Ro que están presente es el 52 KD.

Anti La (a-SSB)

El antígeno involucrado es una proteína nuclear y/o citoplasmática de 48 KD. Se asocia con LE Renal, LNN y BCC. La asociación con anticuerpos anti-Ro lo hace más patogénico. Se presenta en un 10-40 % del SS primario y en un 5-20 % del SS secundario.

Bibliografía

Autoanticuerpos en Enfermedades Autoinmunes Sistémicas. Guía Diagnóstica. Karsten Conrad, Werner Schöbler, Falk Hiepe, Marvin Fritzler.
López Longo, Francisco, Gonzalez Manuel, Monteagudo Indalecio, Anticuerpos anti-U1 RNP y anti-SM. Revista Española de Reumatología.
Matarán-Valdé M., Torres-Rives B, Rodriguez-Pelier C., Martiatu-Hendrich M. Centro Nacional de Genética Médica.

Dra. Marisa Baquio
Departamento Inmunología